先天性膽總管囊狀擴張可通過藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療、定期隨訪、飲食調(diào)整等方式干預。該病可能與膽管發(fā)育異常、胰膽管合流異常、反復感染、膽道梗阻、遺傳因素等原因有關(guān)。
合并膽道感染時需使用抗生素控制炎癥,常用藥物包括頭孢曲松鈉、阿莫西林克拉維酸鉀等。若出現(xiàn)膽汁淤積可選用熊去氧膽酸膠囊促進膽汁排泄,緩解黃疸癥狀。用藥期間需監(jiān)測肝功能指標,避免藥物性肝損傷。
對于局限性囊狀擴張可采用內(nèi)鏡下膽管支架置入術(shù),通過引流減輕膽管壓力。內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)既能明確診斷,又可進行乳頭肌切開等治療。需注意術(shù)后可能發(fā)生胰腺炎、出血等并發(fā)癥。
根治性手術(shù)包括膽總管囊腫切除加膽腸吻合術(shù),能徹底解除膽道梗阻。對于嬰幼兒患者可采用肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。手術(shù)需完全切除擴張膽管,避免殘留導致癌變風險。
術(shù)后需每3-6個月復查腹部超聲監(jiān)測膽管情況,每年進行腫瘤標志物篩查。長期隨訪有助于早期發(fā)現(xiàn)膽管炎、肝硬化、膽管癌等并發(fā)癥。兒童患者應(yīng)持續(xù)隨訪至成年。
日常需限制高脂飲食,避免加重膽汁淤積。適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、豆制品,促進肝細胞修復。烹飪方式以蒸煮為主,減少油炸食品攝入。可少量多餐減輕消化負擔。
患者應(yīng)建立規(guī)律作息,避免熬夜和過度勞累。術(shù)后三個月內(nèi)避免劇烈運動,防止吻合口撕裂。注意觀察大便顏色變化,出現(xiàn)陶土樣便需警惕膽道梗阻。保持切口清潔干燥,定期門診復查肝功能與腹部影像學檢查。孕婦患者需加強產(chǎn)前監(jiān)測,由肝膽外科與產(chǎn)科聯(lián)合管理。嬰幼兒喂養(yǎng)需遵循少量多次原則,監(jiān)測體重增長曲線。
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