膽管細胞癌是一種起源于膽管上皮細胞的惡性腫瘤,屬于膽道系統常見癌癥類型,主要包括肝內膽管癌、肝門部膽管癌和遠端膽管癌三類。
膽管細胞癌的發生與慢性膽道炎癥刺激密切相關。長期存在的膽管結石、原發性硬化性膽管炎等疾病會導致膽管上皮反復損傷修復,增加基因突變概率。肝吸蟲感染引發的膽管慢性炎癥也是高危因素,華支睪吸蟲感染可誘發膽管上皮異常增生。部分患者存在先天性膽管囊腫等結構異常,膽汁淤積持續刺激膽管黏膜。
早期癥狀常表現為不明原因皮膚鞏膜黃染,伴隨小便顏色加深和大便陶土樣改變。腫瘤阻塞膽管時可出現持續性右上腹隱痛,部分患者伴有皮膚瘙癢癥狀。疾病進展后可出現食欲減退、體重下降等消耗性表現。肝門部腫瘤可能壓迫門靜脈導致腹水形成,實驗室檢查可見膽紅素和堿性磷酸酶顯著升高。
影像學檢查首選腹部增強CT或MRI,可顯示膽管壁不規則增厚及局部強化病灶。MRCP能清晰呈現膽管樹形態和梗阻部位。腫瘤標志物CA19-9檢測具有輔助診斷價值,但需排除膽道感染導致的假陽性。經皮肝穿刺膽道造影可獲取病理標本,超聲內鏡引導下細針穿刺能提高早期病變檢出率。
根治性手術切除是主要治療方式,根據腫瘤位置可能需行肝葉切除聯合膽管重建。不可切除病例可采用膽管支架置入緩解梗阻,配合吉西他濱聯合順鉑方案化療。局部進展期患者可考慮三維適形放療,靶向治療藥物培美曲塞二鈉對部分患者有效。免疫檢查點抑制劑帕博利珠單抗可用于MSI-H型腫瘤的二線治療。
腫瘤分期是影響預后的關鍵因素,早期患者五年生存率可達30%以上。R0切除患者預后顯著優于姑息治療者,淋巴結轉移會明顯降低生存期。血清CA19-9水平超過1000U/ml提示預后不良,合并血管侵犯是復發高危因素。術后定期復查腹部影像和腫瘤標志物有助于早期發現復發。
膽管細胞癌患者術后需保持低脂高蛋白飲食,適量補充中鏈甘油三酯改善營養吸收。日常應避免劇烈腹部碰撞,注意觀察糞便顏色變化。建議每3個月復查肝功能及腹部超聲,出現皮膚黃染或腹痛加重應及時就診。保持規律作息和適度運動有助于增強免疫力,但需避免過度勞累。
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