系統性紅斑狼瘡可分為皮膚型紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡兩種主要類型,具體分型依據臨床表現、免疫學特征及器官受累程度。皮膚型紅斑狼瘡主要累及皮膚,系統性紅斑狼瘡可侵犯全身多系統。
皮膚型紅斑狼瘡主要表現為盤狀紅斑狼瘡和亞急性皮膚型紅斑狼瘡。盤狀紅斑狼瘡的特征是邊界清楚的盤狀紅斑,表面有黏著性鱗屑,好發于面部、頭皮等曝光部位。亞急性皮膚型紅斑狼瘡表現為環形或多環形紅斑,較少形成瘢痕,對光敏感明顯。這兩種類型通常不伴有內臟損害,但部分患者可能發展為系統性紅斑狼瘡。
系統性紅斑狼瘡是一種累及多系統的自身免疫性疾病,臨床表現復雜多樣。常見受累系統包括皮膚黏膜、關節、腎臟、血液系統、神經系統等。根據器官受累情況可分為輕型、中型和重型,輕型主要表現為皮膚關節癥狀,中型伴有重要器官如腎臟或血液系統受累,重型則出現危及生命的并發癥如狼瘡性腦病或急進性腎炎。
新生兒紅斑狼瘡是一種被動獲得性自身免疫性疾病,由母體抗SSA/Ro抗體經胎盤傳遞給胎兒引起。主要表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯。藥物性紅斑狼瘡由某些藥物誘發,臨床表現類似系統性紅斑狼瘡但腎臟和中樞神經系統受累較少,停藥后癥狀多可緩解。
部分紅斑狼瘡患者可與其他結締組織病如類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性硬化癥等重疊存在,稱為重疊綜合征。這類患者同時具備兩種或以上結締組織病的臨床特征和實驗室檢查異常,治療需綜合考慮各種疾病的特點。
部分患者具有某些紅斑狼瘡的臨床表現和實驗室檢查異常,但不符合任何一種特定結締組織病的分類標準,稱為未分化結締組織病。這類患者可能隨著病情進展演變為明確的系統性紅斑狼瘡或其他結締組織病,需要定期隨訪監測。
系統性紅斑狼瘡患者應注意避免日曬、感染等誘發因素,保持規律作息和良好心態。飲食上建議低鹽、優質蛋白飲食,腎功能異常者需限制蛋白質攝入。適當進行低強度有氧運動如散步、游泳等有助于維持關節活動度和肌肉力量。定期隨訪監測病情變化,遵醫囑規范用藥,不可自行調整藥物劑量或停藥。出現發熱、皮疹加重、水腫等新發癥狀時應及時就醫。
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