發(fā)紺嚴(yán)重但無(wú)明顯呼吸困難可能與高鐵血紅蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、先天性心臟病、周圍性發(fā)紺或休克代償期等疾病有關(guān)。發(fā)紺是血液中還原血紅蛋白增多或存在異常血紅蛋白衍生物的表現(xiàn),需結(jié)合具體病因評(píng)估病情嚴(yán)重程度。
某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒可導(dǎo)致血紅蛋白中的二價(jià)鐵氧化為三價(jià)鐵,形成無(wú)法攜氧的高鐵血紅蛋白。患者皮膚黏膜呈青灰色發(fā)紺,但動(dòng)脈血氧分壓正常。需立即停用可疑藥物,靜脈注射亞甲藍(lán)注射液或維生素C注射液解毒,嚴(yán)重者需進(jìn)行血液凈化治療。
真性紅細(xì)胞增多癥或繼發(fā)性紅細(xì)胞增多會(huì)造成血液黏稠度增加,微循環(huán)淤滯引發(fā)發(fā)紺,常見(jiàn)于顏面和肢端。患者可能出現(xiàn)頭痛、眩暈等癥狀。治療需采用羥基脲片抑制骨髓造血,或通過(guò)放血療法降低紅細(xì)胞壓積,同時(shí)需預(yù)防血栓形成。
右向左分流的先心病如法洛四聯(lián)癥,靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)直接進(jìn)入體循環(huán),表現(xiàn)為中央型發(fā)紺但早期可無(wú)呼吸困難。患兒常有杵狀指和發(fā)育遲緩。需行心臟彩超確診,手術(shù)治療可選用體肺分流術(shù)或根治性矯治術(shù)。
寒冷暴露或雷諾現(xiàn)象導(dǎo)致末梢血管收縮,血流緩慢使組織攝氧增加,表現(xiàn)為手足發(fā)紺而心肺功能正常。需注意保暖,嚴(yán)重者可口服硝苯地平緩釋片擴(kuò)張血管,合并結(jié)締組織病時(shí)需用醋酸潑尼松片控制原發(fā)病。
休克早期機(jī)體通過(guò)血管收縮維持血壓,可能出現(xiàn)皮膚蒼白發(fā)紺而呼吸頻率尚未增快。需密切監(jiān)測(cè)血壓變化,及時(shí)補(bǔ)充血容量,必要時(shí)使用多巴胺注射液維持循環(huán),防止進(jìn)展為失代償期休克。
出現(xiàn)不明原因發(fā)紺時(shí)應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),立即監(jiān)測(cè)血氧飽和度,記錄發(fā)紺部位與持續(xù)時(shí)間。注意觀察是否伴隨瘀斑、水腫等體征,避免接觸苯胺類化學(xué)物質(zhì)。所有患者均需完善血?dú)夥治觥⒀R?guī)、心臟超聲等檢查,由醫(yī)生根據(jù)病因制定個(gè)體化治療方案,切忌自行使用血管擴(kuò)張藥物。
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