病理性黃疸溶血癥通常由母嬰血型不合、紅細胞酶缺陷、紅細胞膜異常、感染或遺傳代謝病等因素引起,需通過光療、輸血、藥物或換血等治療。新生兒出現(xiàn)皮膚黃染、嗜睡、拒奶等癥狀時應立即就醫(yī)。
母嬰ABO或Rh血型不合是常見病因,母親產(chǎn)生的抗體通過胎盤破壞胎兒紅細胞。患兒可能出現(xiàn)貧血、肝脾腫大,需檢測血清膽紅素水平。治療包括藍光照射降低膽紅素,嚴重時需靜脈注射免疫球蛋白或換血。常用藥物有茵梔黃口服液輔助退黃,苯巴比妥片誘導肝酶活性,人血白蛋白注射液結合游離膽紅素。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等酶缺陷會導致紅細胞易破裂。接觸樟腦丸、感染或某些藥物可能誘發(fā)溶血,表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸加重。需避免氧化劑刺激,急性期需堿化尿液。治療藥物包括碳酸氫鈉片糾正酸中毒,還原型谷胱甘肽片保護紅細胞膜,必要時輸注洗滌紅細胞。
遺傳性球形紅細胞增多癥等膜結構異常使紅細胞脆性增加,脾臟過度破壞紅細胞。患兒多有家族史,伴隨脾臟腫大和間歇性黃疸。脾切除是根治方法,術前需接種肺炎球菌疫苗。藥物輔助治療包括葉酸片預防巨幼細胞貧血,去鐵胺注射液控制鐵過載,熊去氧膽酸膠囊改善膽汁淤積。
敗血癥、TORCH感染等可引起紅細胞破壞加速。除黃疸外還伴發(fā)熱、CRP升高,血培養(yǎng)可明確病原體。需靜脈用抗生素如注射用頭孢曲松鈉抗感染,更昔洛韋注射液治療巨細胞病毒,同時配合光療。免疫調(diào)節(jié)可用靜注人免疫球蛋白,嚴重貧血需輸注輻照紅細胞。
半乳糖血癥、酪氨酸血癥等代謝障礙會損傷肝臟處理膽紅素能力。患兒多有喂養(yǎng)困難、嘔吐,尿篩查和基因檢測可確診。需嚴格限制特殊飲食如無乳糖奶粉,藥物包括尼替西農(nóng)膠囊治療酪氨酸血癥,考來烯胺散劑減少腸肝循環(huán),必要時進行肝移植評估。
病理性黃疸溶血癥患兒需定期監(jiān)測膽紅素曲線,母乳喂養(yǎng)者母親應避免進食蠶豆等可能誘發(fā)溶血的食物。保持皮膚清潔預防感染,觀察患兒精神狀態(tài)與吸吮力。光療期間注意補液及眼部保護,出院后遵醫(yī)囑復查血常規(guī)和肝功能,按時完成疫苗接種。避免使用磺胺類等高風險藥物,遺傳性疾病需進行家系基因檢測與遺傳咨詢。
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