肺纖維化患者可通過(guò)氧療、抗纖維化藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練、疫苗接種、肺移植等方式延長(zhǎng)生存期。肺纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、特發(fā)性原因等引起。
長(zhǎng)期家庭氧療可改善低氧血癥,延緩肺功能惡化。建議在靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%或運(yùn)動(dòng)時(shí)低于80%的患者每日使用15小時(shí)以上氧氣。便攜式制氧機(jī)更適合活動(dòng)時(shí)使用,需定期監(jiān)測(cè)血氧變化。氧療期間應(yīng)避免吸煙及接觸其他呼吸道刺激物。
吡非尼酮膠囊和尼達(dá)尼布軟膠囊是目前證實(shí)能減緩肺纖維化進(jìn)展的靶向藥物。吡非尼酮通過(guò)抑制轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β發(fā)揮作用,常見(jiàn)不良反應(yīng)包括光敏感和胃腸不適。尼達(dá)尼布軟膠囊作為多靶點(diǎn)酪氨酸激酶抑制劑,需注意肝功能監(jiān)測(cè)。兩種藥物均需持續(xù)使用6個(gè)月以上評(píng)估療效。
包含呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)的綜合康復(fù)計(jì)劃能提升運(yùn)動(dòng)耐力。腹式呼吸訓(xùn)練每天2次,每次10分鐘可改善膈肌功能。低強(qiáng)度步行訓(xùn)練從每日10分鐘開(kāi)始,逐步延長(zhǎng)至30分鐘。營(yíng)養(yǎng)不良患者需補(bǔ)充高蛋白飲食,目標(biāo)體重指數(shù)維持在20-25之間。
每年接種流感疫苗和每5年接種23價(jià)肺炎球菌多糖疫苗可預(yù)防呼吸道感染。免疫功能低下者還需接種帶狀皰疹疫苗。疫苗接種后2周內(nèi)可能出現(xiàn)低熱或注射部位紅腫,這些反應(yīng)通常48小時(shí)內(nèi)自行緩解。避免在急性感染期接種疫苗。
對(duì)于65歲以下且無(wú)嚴(yán)重合并癥的患者,雙肺移植是終末期肺纖維化的根治手段。需經(jīng)過(guò)心肺功能評(píng)估、心理評(píng)估及社會(huì)支持系統(tǒng)評(píng)估等嚴(yán)格篩選。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,并定期進(jìn)行支氣管鏡檢查和肺功能監(jiān)測(cè)。
肺纖維化患者需保持居住環(huán)境濕度在40%-60%,每日飲水量1500-2000毫升有助于稀釋痰液。建議采用少食多餐方式,選擇清蒸、燉煮等烹飪方法減少油煙刺激。每月監(jiān)測(cè)體重變化,若1個(gè)月內(nèi)下降超過(guò)5%需及時(shí)就醫(yī)。避免前往高原地區(qū)或空氣污染嚴(yán)重區(qū)域,外出佩戴N95口罩。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別急性加重的癥狀,如突然加重的呼吸困難或發(fā)熱,此時(shí)需立即送醫(yī)。
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